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La Enfermedad De Los Priones: La Enfermedad Infecciosa Que Pocos Conocen

El Redactor: Sandra F.

Todos hemos oído hablar de las bacterias, los hongos y los virus. Estos organismos microscópicos pueden ser beneficiosos para el ser humano, o pueden introducirse en las células humanas y causar una infección. Pero hay un agente infeccioso menos conocido que no encaja en ninguna de estas tres categorías: los priones. Estos agentes causantes de enfermedades poco conocidos desencadenan enfermedades cerebrales neurodegenerativas, y todo el mundo debería saber qué son.


¿Qué son las enfermedades priónicas?
Si te preguntas por qué no has oído hablar antes de los priones, probablemente sea porque son un descubrimiento relativamente reciente. Las principales investigaciones sobre los priones y su funcionamiento no comenzaron hasta finales de la década de 1990.

En pocas palabras, los priones son proteínas deformadas o mal plegadas. A diferencia de cualquier otro agente infeccioso conocido, los priones no tienen ADN ni ARN propios. Pero pueden provocar que las proteínas sanas que componen el cuerpo humano cambien su forma, lo que conduce a una cascada de cambios proteicos degenerativos conocidos como enfermedad priónica.

 

 

Aunque no son muy comunes, las enfermedades priónicas se producen todos los años, y sólo en EE.UU. se registran unos 300 casos anuales. La mayoría de las enfermedades priónicas afectan al cerebro, lo que provoca un deterioro cognitivo y neurológico general gradual que se asemeja a la demencia, y finalmente la muerte (a veces tan rápido como unos pocos meses).

Otra diferencia entre la enfermedad priónica y otros agentes infecciosos radica en la forma en que se puede contraer la enfermedad. Por un lado, se puede adquirir la enfermedad de los priones de forma similar a la gripe estomacal: a través de la contaminación de alimentos o de equipos médicos sucios. Pero la enfermedad priónica también puede ser hereditaria o absolutamente espontánea. La forma esporádica de la enfermedad priónica es la más común, y está más extendida en los adultos mayores.

Y, por si fuera poco, se vuelve aún más aterradora porque, cuando la enfermedad priónica se desarrolla, puede infectar a otras personas, sea cual sea la causa inicial. Los investigadores médicos no están seguros de por qué se producen los priones y no tienen un tratamiento eficaz para la enfermedad priónica.


Tipos de enfermedades priónicas
La medicina reconoce actualmente 5 enfermedades priónicas principales en los seres humanos: 

  • Insomnio familiar fatal (FFI): una rara enfermedad cerebral genética que daña la región del cerebro llamada tálamo y provoca un insomnio grave. Como resultado, se producen importantes daños físicos y mentales. Uno de los progenitores tiene un 50% de posibilidades de transmitir el FFI a sus hijos.

 

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): suele ser esporádica, pero también puede ser genética o adquirida. Esta enfermedad priónica neurodegenerativa se caracteriza por su rápida progresión.

 

  • Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) - también conocida como enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad infecciosa que se transmite de los animales a los seres humanos a través del consumo de carne de animales infectados.

 

  • Kuru - enfermedad priónica infecciosa observada entre los participantes en rituales caníbales en Nueva Guinea.

 

  • Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) - un tipo extremadamente raro de demencia de inicio temprano que suele ser hereditario y afecta al cerebelo.
Mujer con enfermedad de Prion con dolor de cabeza

Síntomas de las enfermedades priónicas
Otro hecho aterrador de la enfermedad priónica es que puede permanecer en el cuerpo durante mucho tiempo antes de causar ningún síntoma. Este periodo de incubación puede durar de 5 a 20 años. Una vez detectada, los síntomas suelen empeorar progresivamente y a menudo con rapidez. 

A diferencia de otros agentes infecciosos como las bacterias o los virus, todos los priones conocidos actualmente parecen dirigirse exclusivamente al sistema nervioso. La mayoría de las enfermedades priónicas crean agujeros en el tejido cerebral, causando una condición llamada encefalopatía espongiforme. Los síntomas similares a la demencia son muy comunes en los pacientes con enfermedades priónicas, a saber

- problemas de memoria y pensamiento
- movimientos involuntarios anormales
- pérdida de coordinación (ataxia)
- insomnio
- dificultad para hablar
- problemas de visión
- cambios de personalidad
- desorientación y confusión.

Sin embargo, dado que las distintas enfermedades priónicas afectan a diversas partes del cerebro, los síntomas pueden ser muy diferentes. El diagnóstico suele hacerse mediante la realización de imágenes cerebrales, análisis de sangre y de líquido cefalorraquídeo.

Actualmente no existe ningún tratamiento para las enfermedades priónicas. Los médicos pueden recetar a los pacientes que padecen una enfermedad priónica fármacos para aliviar el dolor, medicamentos para los espasmos musculares, antidepresivos o sedantes. Los investigadores siguen estudiando las enfermedades priónicas y buscando posibles curas y tratamientos.

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Fuentes: Healthline, Very Well Health, Johns Hopkins Medicine
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